VRSTE RAKA

RAZLIČNE VRSTE BOLEZNI

LEVKEMIJE

Levkemije predstavljajo eno tretjino vseh oblik raka pri otrocih. Večinoma imajo akutno obliko, to pomeni, da se pojavi na hitro in da se dobro odziva na zdravljenje. V 80 % je to akutna limfoblastna levkemija (ALL), v ostalih primerih pa akutna mieloblastna levkemija (AML). Zelo redko se pri otrocih razvije kronična levkemija. Približno 60 do 70 % otrok z ALL in 50 % z AML se z ustreznim zdravljenjem pozdravi. Če se bolezen ponovi, se to največkrat zgodi v prvih dveh letih po ukinitvi zdravljenja.

 

Za potrditev levkemije in opredelitev natančne vrste levkemije je praviloma potreben odvzem kostnega mozga s punkcijo. Napraviti je potrebno tudi lumbalno punkcijo in preiskati, ali možganska tekočina ne vsebuje levkemičnih celic, ter s krvnimi preiskavami še oceniti delovanje ledvic in jeter. Včasih pa so potrebne še druge preiskave.

 

Zdravljenje levkemije

Glavni način zdravljenja je kemoterapija v obliki tablet, injekcij, trajnejšega dajanja zdravil v žilo – infuzij, dajanja zdravil v možgansko tekočino z lumbalno punkcijo. Kemoterapija je zdravljenje z različnimi kemičnimi zdravili, za katere je dokazano, da ubijajo levkemične celice.

 

Kemoterapijo razdelimo v več faz:

 

  • Faza uvodnega intenzivnega zdravljenja (indukcija) ubije večino levkemičnih celic. Ta faza vključuje kemoterapijo v obliki tablet,  injekcij in infuzij.
  • Faza ponovnega intenzivnega zdravljenja (konsolidacija) ubije še preživele levkemične celice. Ta faza vključuje kemoterapijo v obliki tablet,  injekcij in infuzij.
  • Faza zdravljenja osrednjega živčnega sistema, s katero preprečimo razvoj levkemije v možganih. Ta faza vključuje redno dajanje kemoterapevtikov v možgansko tekočino  z lumbalnimi punkcijami (večino jih otrok prejme v fazi intenzivnega zdravljenja),  visoke odmerke metotreksata (pri ALL) in včasih obsevanje glave.
  • Faza vzdrževalnega zdravljenja vzdržuje remisijo.  Ta faza vključuje kemoterapijo v obliki tablet, včasih tudi v obliki injekcij ali infuzij. Prve tri faze skupaj trajajo približno 6–8  mesecev, vzdrževalna faza pa še eno leto do leto in pol. Presaditev (transplantacija) kostnega mozga pa je primerno zdravljenje le za bolnike, ki imajo levkemijo z visokim tveganjem in velikokrat pri ponovitvi. Večina otrok, ki se zdravijo zaradi levkemije, se razvije in raste normalno, potrebni pa so redni občasni kontrolni pregledi, nadzor nad rastjo telesa in spremljanje psihosocialnega razvoja.

 

MOŽGANSKI TUMORJI

Otroški možganski tumorji so različne bolezni, katerim je skupna nenormalna rast tkiva v lobanji. Možganski tumorji so lahko benigni (ne vsebujejo rakavih celic) ali maligni (vsebujejo rakave celice). v Sloveniji vsako leto povprečno 10 otrok zboli za to obliko raka.  Za diagnozo možganskega tumorja je potrebno napraviti posebno slikanje (CT ali MRI), pregledati možgansko tekočino, oceniti vid, analizirati izločanje hormonov v kri in urin, pregledati pod mikroskopom odstranjeno rakavo tkivo ob operaciji. Ker vsaka bolezen možganov ali njeno zdravljenje z operacijo, obsevanjem ali kemoterapijo lahko škoduje telesnemu in umskemu razvoju otroka, še zlasti, če je ta majhen, je zdravljenje potrebno skrbno izbrati. Večinoma se tumor odstrani z operacijo. Če je tumor maligen, se po operaciji lahko zdravljenju priključi še obsevanje, pred ali po operaciji lahko tudi še kemoterapija. Uspešnost zdravljenja je odvisna od vrste in lege tumorja, od stopnje razširjenosti in od starosti otroka. Pri več vrstah pričakujemo ozdravitev v 50 %, pri nekaterih celo v 80 %, pri nekaterih vrstah možganskega raka pa je verjetnost ozdravitve majhna.

 

NEVROBLASTOM

Nevroblastom je maligni tumor, ki nastane v živčnem tkivu, ki poteka v obliki verige vzdolž zadnjega dela vratu, prsnega koša in trebuha. Najpogosteje se pojavi v trebuhu. Približno pri polovici se začne v nadledvičnih žlezah. V Sloveniji se odkrije povprečno pri 3 do 4 otrocih letno, večinoma v starosti do 4 let. Pred začetkom zdravljenja moramo ugotoviti razširjenost, da bolezen lahko uvrstimo v stadij in temu prilagodimo intenzivnost zdravljenja. Zato s kostno punkcijo odvzamemo kostni mozeg, napravimo še rentgenski, ultrazvočni, CT pregled in preiskavo z meta-jod-bi-gvanidinom (mJBG), ki se specifično kopiči v nevroblastomskih celicah. Pri lokaliziranih tumorjih, kar je pri nevroblastomu redko, zadostuje le operacija. Pri razširjenem tumorju pa je potrebna intenzivna kemoterapija, razen v prvem letu otrokove starosti, ko pogosto pride do spontanega umika bolezni. Ko se tumor zmanjša, zdravljenju priključimo še operacijo in včasih še obsevanje ali pa presaditev kostnega mozga oziroma zdravljenje z mJBG. Uspešnost zdravljenja razširjene bolezni je slaba. Le pri otrocih, starih manj kot eno leto, je boljša.

 

LIMFOMI

Limfome, tumorje, ki nastanejo v limfnem tkivu, najpogosteje v bezgavkah, delimo v Hodgkinove limfome (HL) in Nehodgkinove limfome (NHL).

 

Nehodgkinov limfom

Glede na tip celic, ki se spremeni v rakasto, delimo NHL v B-celične, ki običajno zajamejo bezgavke v področju glave, vratu, žrela ali trebuha, in T-celične, ki največkrat prizadenejo bezgavke prsnega koša in vratu. Vsako leto v Sloveniji zboli povprečno 5 otrok.Za diagnozo je potrebno napraviti punkcijo bule s tanko iglo, nato pa še druge preiskave (punkcija kostnega mozga in lumbalna punkcija, rentgenogram pljuč, včasih tudi CT, ultrazvok), da bolezen uvrstimo v stadij.Kemoterapija je bistveni del zdravljenja. B-celični NHL se zdravi s cikli kemoterapije 2 do 6 mesecev (odvisno od stadija bolezni), T-celični pa tako kot akutna limfoblastna levkemija (glej Levkemija). Približno 80 % otrok z NHL se pozdravi.

 

Hodgkinov limfom

V Sloveniji zdravimo vsako leto približno 6 otrok s to vrsto raka. Izredno redko se pojavi pred 3. letom starosti, največkrat pa po 10. letu.Če s pregledom celic pod mikroskopom, odvzetih s tanko igelno punkcijo, dokažemo Hodgkinov limfom, potrebujemo za natančno opredelitev podtipa HL še odvzem tkiva s kirurško biopsijo. Napravimo tudi dodatne preiskave (rentgen, PET-CT, včasih punkcijo kostnega mozga) za uvrstitev bolezni v stadij. Hodgkinove limfome zdravimo s kemoterapijo in obsevanjem, včasih pa le s kemoterapijo. Zdravljenje traja od 3 do 8 mesecev in je uspešno v vsaj 90 %.

 

WILMSOV TUMOR ALI NEFROBLASTOM

Nastane v ledvici in se precej razlikuje od ledvičnih tumorjev pri odraslih. Vsako leto odkrijemo povprečno 2 do 3 otroke s to vrsto bolezni že v starosti do 5 let. Običajno zraste le v eni ledvici, redko v obeh.Ultrazvočna preiskava trebuha opredeli lego in velikost tumorja, punkcija s tanko iglo pa vrsto tumorja. Potreben je še rentgenski pregled pljuč, da se ugotovi, ali se ni tumor razširil tudi tja. Otrok se najprej zdravi s kemoterapijo, da se tumor zmanjša in da je kasnejša operacija bolj varna. Pri operaciji se odstrani tudi ledvica, v kateri je zrasel tumor. Z eno ledvico otrok popolnoma normalno živi. Po operaciji prejema še naprej kemoterapijo in včasih tudi obsevanje. Zdravljenje traja 3 do 12 mesecev. Več kot 80 % otrok z Wilmsovim tumorjem se pozdravi.

 

RABDOMIOSARKOM

Rabdomiosarkom je najpogostejši tumor v skupini tumorjev mehkih tkiv. V Sloveniji odkrijemo vsako leto povprečno 3 otroke s tem tumorjem. Najpogosteje se pojavi v področju glave in vratu, nato pa v sečnem mehurju in spolnih organih, najredkeje v mišicah udov in v steni prsnega koša ali trebuha.S tanko igelno punkcijo postavimo diagnozo, potrebne pa so še dodatne preiskave (ultrazvok, CT, MRI, scintigram kosti, punkcija kostnega mozga, včasih lumbalna punkcija), da se opredeli stadij bolezni. S kemoterapijo se tumor zmanjša, sledi operacija, nato še kemoterapija in/ali obsevanje. Zdravljenje v celoti traja 9 do 12 mesecev. Približno 60 do 70 % otrok se pozdravi, bolezen se najpogosteje ponovi v treh letih od diagnosticiranja. Tudi večina drugih tumorjev mehkih tkiv se zdravi na enak oz. podoben način.

 

EWINGOV SARKOM

Običajno se začne v kosti, najpogosteje v eni od kosti medenice, zgornjega uda ali stegna, v rebru, vretencih, lahko pa se začne tudi v mehkih tkivih blizu kosti. V Sloveniji se vsako leto povprečno zdravita 2 otroka s to vrsto raka, najpogosteje stara 10 do 18 let.Potrebna je rentgenska preiskava kosti ali ultrazvočni pregled tumorja in tankoigelna ali kirurška biopsija kosti oziroma tumorja za potrditev diagnoze. Za ugotovitev razširjenosti bolezni opravimo še CT ali MRI slikanje, scintigram kosti ter punkcijo kostnega mozga in rentgensko preiskavo pljuč.Ta vrsta raka se zdravi običajno s kemoterapijo in pogosto tudi z obsevanjem približno 9-12 mesecev. Kirurg tumor odstrani, vendar le, če s tem ne povzroči invalidnosti. 60 % otrok se pozdravi. Periferni primitivni nevroektodermalni tumor (PNET) je nekoliko bolj zrela oblika Ewingovega sarkoma. Zdravimo ga na enak način.

 

OSTEOGENI SARKOM

Osteogeni sarkom se začne lahko v kateri koli kosti, vendar najpogosteje v kosteh nog – v spodnjem delu stegnenice ali zgornjem delu golenice. Pogosteje se pojavi v obdobju pubertete. V Sloveniji zdravimo vsako leto približno 3 otroke zaradi osteogenega sarkoma.otroke zaradi osteogenega sarkoma. Največkrat slikovna preiskava potrdi, da gre za tumor, tankoigelna ali kirurška biopsija pa da ima otrok osteogeni sarkom. Za ocenitev obsežnosti tumorja v kosti, kjer je nastal, je potrebno še CT in/ali MR slikanje, za oceno morebitnega širjenja bolezni v oddaljena mesta pa še scintigram kosti, rentgenski pregled in CT pljuč. V začetku se otrok zdravi s kemoterapijo, da se tumor zmanjša in uniči morebitne oddaljene zasevke bolezni. Če je le mogoče, se nato tumor s kostjo, v kateri je nastal, z operacijo odstrani. Manjkajočo kost kirurg nadomesti s protezo, ki jo vgradi v kost, ali s kostjo iz kostne banke oz. z drugo lastno kostjo. Včasih je potrebna amputacija – kirurška odstranitev dela ali celega uda. Po amputaciji se namesti ustrezna proteza. Zdravljenje se nadaljuje s kemoterapijo in v celoti traja približno 9 mesecev. 60 % otrok se pozdravi.

 

TUMORJI ZARODNIH CELIC

Zarodne celice se v maternici noseče žene razvijejo v plod. Nekatere od teh celic ostanejo v različnih delih otrokovega telesa še po rojstvu in iz njih lahko zraste bula – tumor, ki je lahko benigen ali pa maligen. To so redki tumorji. V Sloveniji jih odkrijemo pri otrocih vsako leto 3 do 4. Pojavijo se lahko v vsaki starosti, najpogosteje v modih (testisih), jajčnikih (ovarijih), na spodnjem koncu hrbtenice (sakrokokcigealni tumor) in v sredini možganov, prsnega koša ali trebuha. Glede na to, iz katerih celic nastanejo, ločimo več tumorjev: germinom (seminom, disgerminom), tumor rumenjakove vrečke (Yolk sac tumor) Natančna diagnoza bolezni se ugotovi s punkcijo tumorja. Rentgensko slikanje prsnega koša, scintigram kosti, ultrazvočna, CT ali MR preiskava, včasih tudi punkcija kostnega mozga, pa pokažejo razširjenost bolezni v telesu. Določiti je potrebno tudi koncentracijo nekaterih snovi, ki jih ti tumorji lahko izločajo (označevalci ali tumorski markerji).To vrsto raka zdravimo s kemoterapijo, operacijo, včasih tudi z obsevanjem. Zdravljenje je uspešno v 80 %., teratom, embrionalni karcinom in tumor posteljice (horiokarcinom).

 

RETINOBLASTOM

Retinoblastom je maligni tumor očesne mrežnice. Najpogosteje se pojavi v prvih treh letih starosti. Na leto odkrijemo v Sloveniji povprečno le 1 otroka z retinoblastomom. Pri 2/3  otrok ga dokažemo le v enem očesu, pri 1/3 pa v obeh, lahko že takoj ali pa šele po več mesecih. Otroci, ki imajo bolni obe očesi (bilateralni retinoblastom), imajo dedno obliko. Najpogosteje se razvije že v prvem letu starosti. Pri potomcih otrok z obojestranskim retinoblastomom se v skoraj 50 % razvije tudi retinoblastom.

Zdravnik za očesne bolezni (okulist oz. oftalmolog) pregleda otroka v splošni narkozi. Včasih je potrebno napraviti še tankoigelno biopsijo tumorja in lumbalno punkcijo. Za opredelitev razširjenosti tumorja v okolico pa ultrazvočno in CT ali MR preiskavo ter včasih punkcijo kostnega mozga.Vrsta zdravljenja je odvisna od velikosti in razširjenosti tumorja. Majhne tumorje zdravimo lahko s posebnimi kirurškimi postopki ali le z lokalnim obsevanjem, večje pa s kemoterapijo in/ali s kirurško odstranitvijo oziroma obsevanjem očesa, v katerem se je pojavil tumor. Če je oko treba odstraniti, otrok potrebuje umetno oko. Več kot 90 % otrok z retinoblastomom se pozdravi. Pri nekaterih se lahko pojavi delna izguba vida. Po obsevanju lahko kasneje odkrijemo sivo mreno ali pa se zmanjša tvorba solz.Jetrni tumorji

 

JETRNI TUMORJI

Jetrni tumorji so pri otrocih zelo redki. Ločimo 2 tipa jetrnega tumorja – hepatoblastom, ki se običajno pojavi do 5. leta starosti, in hepatocelularni karcinom. V Sloveniji zdravimo povprečno le 1 otroka Z UZ in CT trebuha ter rentgenskim slikanjem prsnega koša opredelimo velikost in razširjenost tumorja. Vrsto tumorja opredelimo s tankoigelno biopsijo. Uspešnost zdravljenja pa lahko sledimo z določitvami alfafetoproteina (AFP), snovi, ki jo pogosto izločajo jetrne tumorske celice, predvsem hepatoblastomske. Pri zdravljenju otrok običajno najprej prejme kemoterapijo, nato se tumor kirurško odstrani, sledi še kemoterapija. Celotno zdravljenje traja približno 6 mesecev. Približno 60 % otrok se pozdravi. s hepatoblastomom vsaki 2 leti, s hepatocelularnim karcinomom pa še redkeje.

 

HISTIOCITOZA LANGERHANSOVIH CELIC (HLC)

Histiocitoza Langerhansovih celic (HLC – včasih se je imenovala histiocitoza X) je redka bolezen. Večinoma zbolijo otroci v prvih 2 letih starosti, v Sloveniji 1 do 2 vsako leto. V bistvu HLC ni rak, vendar se lahko obnaša kot rak. Vzrok ni poznan. Zanesljivo pa ni nalezljiva bolezen. Včasih se pojavlja tudi pri več članih iste družine.Bolezen dokažemo s pregledom kože ali drugega tkiva, ki smo ga odstranili s punkcijo (aspiracijska biopsija), ali s kirurškim posegom (kirurška biopsija). Potreben pa je še rentgenski pregled kosti in pljuč, scintigram kosti, ultrazvočni pregled trebušnih organov in pregled krvnih celic. Včasih je potrebna tudi biopsija kostnega mozga ali jeter in MR glave.Bolezen, ki je omejena na eno mesto, zdravimo le lokalno, to pomeni, da bolno mesto kirurg z manjšim kirurškim posegom odstrani. V bolno mesto damo hormonsko zdravilo – kortikosteroid ali pa ga obsevamo z nizkim odmerkom sevanja. Včasih pride tudi do spontanega ozdravljenja. Večsistemsko obliko histiocitoze pa zdravimo s kemoterapijo. 80 % otrok s HLC ozdravi. Čim starejši je otrok, tem večja je verjetnost, da bo ozdravel. Včasih se bolezen ponovi.Redki tumorji pri otroku Vse vrste raka so pri otroku redke, nekatere pa so izjemne. Te izjemne vrste se pojavljajo skupaj v približno 7 % vsega otroškega raka. To so največkrat karcinomi, ki se lahko pojavijo na katerem koli delu telesa. Karcinomi so sicer pogosti pri odraslih. Pri otrocih se redko lahko pojavi tudi melanom, ki ga  najpogosteje odkrijemo na koži.Vse izjemno redke oblike raka pri otroku se pojavijo v Sloveniji pri 4 do 5 otrocih letno.